Sidee baa ICP Looga Qaadayaa iyo Sidee Looga Helay?
Cudurka daacuunka ee intraxepatic ee uurka (ICP) waa sababta labaad ee ugu badan ee cagaarshowga uurka leh. Waxa kale oo loo yaqaannaa 'kolestastos' oo loo yaqaan 'obstetric cholestasis'. Xaaladdu waxay ku lug leedahay dhisidda acids-ka xitaa dhiigga iyo maqaarka oo sababa cuncun. Waxaa loo maleynayaa in ay sababtay isku-darka hormoonnada, hiddo-wadaha, iyo arrimaha deegaanka, iyo badanaaba, waxay ku dhacaan saddexda bilood ee saddexaad ee uurka.
Maqnaanshaha
Saameynta ICP way ka duwan tahay dalka oo dhan. Dalka Mareykanka, Switzerland, iyo Faransiiska ICP waxay ku dhacaan qiyaastii 1 100kii ilaa 1 ee 1000 uur. Si kastaba ha noqotee, way ka badan tahay dadka ka soo jeeda qowmiyadaha qaarkood. Guud ahaan dadka reer Chile, dhacdadu waa 16 boqolkiiba, laakiin waxay udhaxeysaa 28 boqolkiiba dadka Hindida ah ee Aracucanos. Inkastoo ay ka yartahay Chile, xaaladdani way ka badan tahay Koonfurta Aasiya, qaybaha kale ee Koonfurta Ameerika, iyo wadamada Scandinavia marka loo eego Maraykanka.
Muuqaal
Astaamaha ugu caansan ee dhiigga ee uur-ku-jirka ee uur-qabka waa cuncun oo caadiyan ka soo baxa saddexda bilood ee saddexaad ee uurka. Cuncun, oo ah mid aad u daran oo habeenkii ugu xun, badanaa wuxuu ku bilaabmayaa calaacalaha iyo dabaysha, ka dibna wuxuu ku faafaa inta ka dhiman jirka. Finanka ICP waxaa sababa maqaarka cuncunka leh.
Jaundice, maqaarka huruud ah oo maqaarka iyo indhaha indhuhu waxay ku dhacaan 10 boqolkiiba ilaa 15 boqolkiiba haweenka qaba cudurka.
Finanku sida caadiga ah waxay u muuqdaan laba illaa afar usbuuc kaddib marka bilawga cuncunka. Kaddib marka dhalmada, cuncunka iyo cagaarshadu labadaba way kala baxaan.
Ka dib markii ay haweeney soo saartay ICP hal hal uur, fursada ah in ay ku soo noqoto uurarka xiga waa 45 ilaa 70 boqolkiiba.
Astaamaha iyo Calaamadaha la Xiriira
Marka laga reebo cuncunka daran, calaamadaha iyo astaamaha dhiigga ee dhiig-baxa ee uur-ku-jirta waxaa ka mid ah:
- Jaundice
- Finan yar sababtoo ah xoqid (rashiinka)
- Lumida rabitaanka cuntada (anorexia)
- Daal
- Saxaro midab leh oo midab leh oo dufan leh oo daboolaya (steatorrhea)
- Kaadi madow
- Xanuun ku leh joonarka sagaalka sare iyo mid dhexe ee caloosha
- Murugo
- Lalabbo
Sababaha
Intrauepatic cholestasis ee uurka waxaa loo maleynayaa in ay ka dhalatay isku-dar ah hormoonno, deegaanka, iyo sababaha hidda.
Hormonal ahaan, heerka qiyaasta estrogen ee la xariirta uurka waa hal sabab oo muhiim ah. Dhiig-xinjirowga dhiigga ee intrahepatic ee uurka waxaa keena maqnaanshaha dheecaanka dheecaanka ee beerka. Hormoonnada la soo saaro ee uurka waxay saameeyaan xameetida (tusaale ahaan, khatarta xayawaanka waxaa lagu kordhiyaa uurka.) Hawlgalku wuxuu ka shaqeynayaa sidii kaydka loogu talagalay xameetida beerka. Niyadjabka, laftiisa, waxaa loo isticmaalaa in lagu burburiyo dufanka ee habka dheef-shiidka. Marka xuubka xiidmaha la xiro, xiniinyaha xitaa waxay dib ugu laabtaan beerka. Iyadoo heerka xajmiga beerka uu kor u kaco, waxay ka buuxsameysaa dhiigga. Waa xitaa acids kuwaas oo galaya dhiigga waxaana lagu dhajiyaa maqaarka kaasoo keena cuncun cuncun leh. Cudurka Estrogen wuxuu farageliyaa xoqidda xitaa beerka iyo progesterone oo farageliya qiyaasta estrogen ee beerka.
Heerarka hormoonka sida estrogen iyo progesterone waxay ku dhowaad 1000 jeer ka badan inta uurka ka yar marka haweeneydu aanay uur lahayn.
Sababta keenta hidda-socodka ayaa door ka ciyaara, cudurkuna wuxuu caadi ahaan ku dhacaa qoysaska. Qaar ka mid ah isbeddellada hiddaha ayaa sidoo kale lala xiriiriyaa halis dheeraad ah. Qiyaastii 15 boqolkiiba haweenka qaba ICP waxay u muuqdaan inay isbedelaan (dhab ahaantii dhowr isbeddel oo kala duwan) ee ku yaala adenosine triphosphate oo kaamil ah, subbamily B, xubin 4 (ABCB4 / abcb4) gene (oo loo yaqaanno protein multidrug resistant 3 (MDR3).
Arrimaha deegaanka ayaa sidoo kale u muuqda inay leeyihiin door qaar ka mid ah, xaaladduna ay ka badan tahay xilliga jiilaalka iyo sidoo kale la xidhiidha yaraanta tayada macdanta.
Waxyaabaha Halista ah
Waxaa jira xaalado dhowr ah oo kor u qaada halista horumarinta ICP. Waxaa muhiim ah in la ogaado in kuwani aysan ahayn sababo macquul ah, laakiin waxay la xiriirtaa halis sare oo ah in xaaladdu ay dhacdo. Calaamadaha halista qaarkood waxaa ka mid ah:
- Taariikhda shakhsi ahaaneed ee ICP (sida hore loo xusay, xaaladda dib-u-soo-celinta ee uurarka dambe ee qiyaastii kala bar)
- Taariikhda qoyska ee ICP (haweenka haysta hooyo ama walaashii lahaa ICP waxay halis weyn u tahay inay kobciyaan xaaladda
- Taariikhda qoyska ee horumarinta gallstone inta uu qaadanayo uurqaadidda afka
- Asalka qowmiyadeed - Sida hore loo sheegay, xaaladdu aad ayay u badantahay qaybo ka mid ah adduunka, sida Chile
- Da'da weyn ee dhalmada
- Multiparity (haysashada carruur badan)
- Waxyaallaha kala duwan - ICP waxay qiyaas ahaan shan jeer ka badan tahay uurarka labka ah ee labka ah marka loo eego hal ilmo ilmo yar
- Taariikhda hore ee isticmaalka uur qaadidda afka
- Dumarka ku leh dareen-celinta qanjirka (sida kuwa ku dhibtooday qaadashada ka-hortagga uur-qaadidda ee hore) waxay u muuqdaan inay halis dheeraad ah u yihiin
- ICP way ka badan tahay bilaha jiilaalka
Ciladeynta
Baaritaanka ICP badanaa wuxuu ku salaysan yahay taariikh taxaddar iyo jireed, oo lagu daro tijaabooyinka dhiigga ee muujinaya heerarka sare ee cusbada xajmiga iyo enzymes-ga qaarkood (baaritaanka shaqada beerka). Joogitaanka cuncun aan lahayn firiiric rasmi ah ayaa sidoo kale caawiya xaqiijinta cudurka. Xanuun ka soo qaadista beerka ama ultrasound ayaa marar dhif ah loo baahan yahay si loo ogaado cudurka. Guud ahaan, ICP waxay ugu horreyn tahay ogaansho ka-reebitaan (oo laga reebo sababaha kale ee suurtogalka ah ee cagaarshow iyo cuncun inta lagu jiro uurka.)
Raadinta baadhitaano shaybaar oo gaar ah, xiniinyaha xiniinyaha ayaa badanaa ka weyn 10 (oo waxay noqon kartaa in ka badan 40). Serum bilirubin badanaa waa la sarreeyaa, laakiin badanaa ka yar shan. Labooyinka waxay sidoo kale muujin karaan heer sare oo kiniiniga ah ee cholic, chenoeoxycholic acid, iyo fosfatase alkaline.
Sababaha kale ee Jaundice ee Uurka
ICP badiyaa waa cudur-ka-reebitaan-micnaheedu waxaa weeye in cudurka dabiicigu uu qayb ahaan sameeyo iyadoo laga reebayo waxyaabo kale oo macquul ah ee cagaarshow iyo cuncun. Qaar ka mid ah shuruudaha soocaya qaar ka mid ah astaamaha ICP waxaa ka mid ah:
- Beerka dufanka daran ee uurka leh
- Cudurka dhimirka ee HEELP iyo cudurka beerka ee pre-eclamptic
- Cudurrada kale ee maqaarka ee uurka (oo keeni kara finanka iyo cuncunka laakiin ma aha baadhitaannada beerka ee aan caadiga ahayn ama cagaarshow)
- Galleyda
- Xaaladaha beerka ee aan xaamilada la xiriirin oo ay ku jiraan cagaarshow fayras, cagaarshowga cagaarshowga, iyo cudur beerka joogtada ah.
Dhibaatooyinka hooyada
Dhibaatooyinka ICP-ga, marka laga reebo cuncunka oo noqon kara mid aad u daran, ayaa badanaa ka sii daran marka loo eego hooyada. Cudurrada faafa ee kaadida ayaa ka badan dumarka leh ICP marka loo eego haweenka uurka leh. Intaa waxaa dheer, fitamiin K-yare wuxuu dhalin karaa kaddib kolka uu sii dheeraado ICP, taas oo markaa, waxay keeni kartaa dhibaatooyinka dhiig-baxa.
Dhibaatooyinka ilmaha
ICP waxay noqon kartaa mid aad u daran ilmaha, taas oo keentay dhimashada ilmo galeenka iyo geerida galmada (dhalaanka ilmaha dhasha). Mahadsanid, daaweyn cusub oo loogu talagalay hooyooyinka leh ICP iyo kormeer si taxadar leh u ilaaliya ilmaha yar waxay keentay dhibaatooyin badan oo ka dhashay ilmaha intii hore.
Beerka ilmaha caloosha ku jiraa wuxuu leeyahay awood xadidan oo laga yaabo in uu ka saaro acids bile ka yimaada dhiigga. Uurjiifku wuxuu caadi ahaan ku tiirsan yahay beerka hooyada si uu u guto shaqadan. Sidaa daraadeed, heerarka sarreeya ee hooyada hooyadu waxay keeneysaa walbahaarka beerka uurjiifka ah. Maareynta khatartaas waxaa lagu soo koobay hoos.
Cudurka daacuunka ee intrahepatic ee uurku wuxuu kordhiyaa khatarta uu u leeyahay cunnida dhalada meconium xilliga dhalmada, dhalmada, iyo geerida galmada . Haweenka qaba ICP waa in si dhow loola socdo, tixgelin dhab ahna waa in la siiyaa foosha ku shaqeysiga sida ugu dhaqsiyaha badan ee loo xaqiijiyo sambabada sambabada.
Daaweynta
Sababtoo ah dhibaatooyinka iman kara ee ilmaha, daaweynta ICP waa inay bilaabataa isla markiiba ka dib marka cudurka la ogaado. Hababka daweynta waxaa ka mid ah kuwa loogu talagalay in laga takhaluso acids iyo qaababka taageerada si loo xakameeyo calaamadaha. Intaa waxaa dheer, kormeerka ilmaha yar waa muhiim.
Daaweynta ugu fiican iyo "standard of care" ee loogu talagalay dhiig-dillaacista hivestasis ee uurka waa ursodeoxycholic acid ama UDCA . Dawadani sida caadiga ah ayaa loo bilaabaa isla markiiba waxayna sii wadi doontaa bixinta. Marka la barbardhigo daaweynta hore, UDCS waxay u muuqataa inay si weyn u horumariso natiijooyinka hooyada iyo ilmaha labadaba ICP. Maaha sida dhabta ah sida daawadani u shaqeyso.
Iyada oo la adeegsanayo UDCA, cuncunku wuxuu horumarinayaa saddex ka mid ah afar haween ah waxaana laga yaabaa inay keenaan dhamaystir buuxa oo ah xaalad ilaa 25 boqolkiiba. Maadaama ay hooyooyinka badanaaba ka walwalsan yihiin cunugooda naftooda, natiijooyinka isticmaalka daaweyntani waxay xaqiijin kartaa. Dumarka uurka leh ee lagu daaweeyo UDCA waxay leeyihiin wax yar oo ilmo-dhalasho ah , ilmuhuna uma badna inay la kulmaan dhibaatada uur-jiifka ama neef-mareenka xummad-maskaxeed , oo aan u badnayn inay u baahdaan inay galaan qaybta daryeelka degdegga ah ee dhalmada. Carruurta ay hooyooyinkooda loola dhaqmey UDCA waxay sidoo kale u muuqdaan inay ku dhalan karaan marxalado dheellitiran oo ka sareeya kuwa uurka leh ee aan la daaweyn.
Daawooyinka kale ee la isticmaalay sababtoo ah saameyntooda ku saabsan dheecaanka dheecaanka xitaa inkastoo aan waxtar lahayn, waxaa ka mid ah S-adenosylmethionine (SAMe) iyo cholestyramine. Cholestyramine, gaar ahaan, waxay u muuqataa inaysan lahayn waxtarki, waxayna sidoo kale ka sii dari kartaa heerarka fitamiin K oo caadi ahaan la helay. Isticmaalka qiyaasaha sare ee stericis ah sida dexamethasasone ayaa sidoo kale laga yaabaa inay noqoto daaweyn suuragal ah ICP.
Cuncunka ICP waxaa lagu daaweyn karaa suntanimada, antihistamines, qubeyska daboolka ah, saliida saliida ah, iyo alaabta ka hortagga cuncunka sida Sarna. Halkan waxaa ku qoran talooyin ku saabsan sidii loo joojin lahaa cuncunka, laakiin kuwa aan la qabsan karin cudurka waa in ay ogaadaan in cuncunka ka yimaada xaaladdan aysan ahayn cuncun caadi ah. Dadka qaarkood waxay yiraahdeen waxay u badan tahay inay xannibaan xanuunka marka loo eego nooca cuncunka, qaarkoodna xitaa waxay lahaayeen fikrado isdil ah. Haddii qofka aad jeceshahay uu la tacaalayo ICP, u taageera si kasta oo aad awooddo.
Maaraynta Uurka
Qaybta ugu muhiimsan ee maareynta ilmaha hooyada leh ICP waa in ay qorsheyso soo-saarka sida ugu dhakhsaha badan ee qaan-gaadhka uurjiifka uurjiifka la diiwaan-galiyay. Taariikh ahaan, waqtigan ayaa loo tixgeliyey 37 isbuuc, laakin helitaanka hadda UDCA, uurka qaar ayaa loo ogolyahay in uu ka dheeraado tan.
Ka hor intaan la keenin, waxaa lagula talinayaa hooyooyinka inay qaataan laba jeer todobaadle ah oo aan baaritaan lahayn . Dhegeysi ku saabsan khatarta dhalmada waxay noqon kartaa gebi ahaan welwel kufilan haweenka oo la tacaalaya xaaladda. Nasiib wanaag, waxay u qaadan karaan waxoogaa ku kalsoon in xaqiiqda ah in dhimashada uurjiifka ee la xidhiidha ICP ay dhif tahay ka hor inta aan la gaarin 36 toddobaad.
Daraasadaha qaarkood, dhacdada jiritaanka meconium xilliga dhalmada ayaa kor u kacday, sidaa darteed dhaliddu waa in ay ka dhacdaa meel ay haweenku u diyaar garoobaan helitaanka alaab kasta oo ay u baahan karto si looga hortago uurqaadida (ilmaha ka ilaali in uu neefsado meconium) keena cudurka aspirin aspirin.
ICP iyo Hepatitis C
Cilmi-baadhayaashu ma hubaan muhiimadda saxda ah, laakiin dumarka qaba infakshanka cagaarshowga C-da waxay u badantahay inay horumariyaan ICP, dumarka soo maray ICP waxay u badan tahay in la ogaado inay qabaan caabuqyada cagaarshowga C ee joogtada ah. Kuwa haysta ICP waxay rabi karaan inay kala hadlaan dhakhtarkooda baaritaanka cagaarshowga C.
Ku noolaanshaha ICP
Haddii laguu aqoonsado ICP waxaa laga yaabaa inaad u baqdo-labadiinaba adiga iyo ilmahaaga. Nasiib wanaag, daaweynta xaaladdan ayaa si weyn u soo fiicneyd, khatarta dhimista hooyada iyo ilmaha. Intaa waxaa dheer, kormeerka si taxadar leh u ilaaliya dhallaanka ayaa hoos u dhigaya khatarta dhibaatooyinka wadnaha oo kale sida dhalashada, iyada oo daraasad 2016 ah oo lagu ogaanayo in aysan jirin dhalmo ku dhex jirta dumar la daaweeyay oo si taxadar leh loola socdo ka dib markii la ogaado cudurka.
Daaweyntu sidoo kale waxay suurtagal ka dhigeysaa in la daahiyo dhalidda illaa ilmo ay u badan tahay in uu ku kordhay meel dhibic ah oo dhibka neefsashadu uusan ahayn dareen.
Hase yeeshee, maskaxda ku hay in dhib kasta oo uur-qaadiddu ay tahay mid nugul. Weydii oo aqbal caawimaad. Dadka qaarkood waxay u arkaan inay ku caawiso helitaanka kooxaha taageerada iyo la hadal haweenka kale ee la noolaa xaaladdan. Erey bixin taxadar leh ayaa haboon haddii aad sidan sameyso, si kastaba ha ahaatee. Inta badan guushii iyo horumarkii hore ee daaweyntu waa kuwo dhowaan-iyo kuwa aad la hadli kartid qofka curyaanka la qabsada xitaa hal sano ama ka hor intaanay horay u soo qaadin natiijooyin aad u kala duwan.
Ilaha:
Bacq, T., Besre, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C., iyo A. Aubourg. Daaweynta Ursodeoxycholic ee Xinjirowga Gudaha ee uurka: Natiijooyinka xaaladaha dhabta ah ee dunida iyo sababaha saadaalinta jawaab-celinta daaweynta. Cudurka dheefshiidka iyo beerka . 2016 Oct. 20. (Epub ka hor daabac).
Dixon, P., iyo C. Williamson. Pathophysiology of Cholestasis of Pregnancy ee uurka. Cilmi-baarista Cilmi-baarista ee Cudurka Jooniska iyo Gastroenterology . 2016. 40 (2): 141-53.
Kong, X., Kong, Y., Zhang, F., Wang, T., iyo J. Yan. Qiimaynta Wax-ku-oolnimada iyo Badbaadinta Acidodeoxycholic Acid ee Daaweynta Dhiigga Dhiig-baxa ee Uurka: Habka Meta-Analysis (Daraasad La-Qabanayo). Daawo (Baltimore) . 2016. (40): e4949.
Tran, T., Ahn, J., iyo N. Reau. Tilmaamaha Daaweynta Cudurka ACG: Cudurka beerka iyo Uurka. Somali Journal of Gastroenterology . 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P., iyo W. Cheungprasitporn. Caabuqa Cagaarshowga C iyo Xakameynta Dhiigga ee Xaamilanimada: Dib-u-eegis habaysan iyo Meta-falanqeyn. Cilmi-baarista Daaweynta Cilmi-baarista ee Jooniska iyo Gastrenterology . 201 Aug 16 (Epub ka hor daabac).